布加綜合征由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點(diǎn)的一種肝后門脈高壓癥。急性期病人有發(fā)熱、右上腹痛、迅速出現(xiàn)大量腹腔積液、黃疸、肝大，肝區(qū)有觸痛，少尿。本病以青年男性多見，男女之比約為（1.2～2）︰1，年齡在2.5～75歲，以20～40歲為多見。
病因
主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態(tài)；③毒素；④腔內(nèi)非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創(chuàng)傷等。
臨床表現(xiàn)
單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發(fā)熱、右上腹痛、迅速出現(xiàn)大量腹腔積液、黃疸、肝大，肝區(qū)有觸痛，少尿。數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現(xiàn)是門靜脈高壓，肝脾大，頑固性腹腔積液，食管靜脈曲張破裂出血。單純下腔靜脈阻塞，則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張（靜脈血流由下而上）及下肢靜脈曲張、水腫、色素沉著和潰瘍。因肝靜脈和下腔靜脈阻塞，心臟回血減少，病人可有氣促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質(zhì)和狀態(tài)等而殊不相同。可分為急性型、亞急性型和慢性型。
1.急性型
多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。多始于肝靜脈出口部，血栓可急劇繁衍到下腔靜脈。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發(fā)型肝炎，肝臟進(jìn)行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹腔積液迅速增長，同時(shí)可有胸腔積液。暴發(fā)性者可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進(jìn)行性加重，出現(xiàn)少尿或無尿，可并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）、多器官功能衰竭（MOSF）、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、（SBF）等，多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。
2.亞急性型
多為肝靜脈和下腔靜脈同時(shí)或相繼受累，頑固性腹腔積液、肝臟腫大和下肢水腫多同時(shí)存在，繼而出現(xiàn)腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為布加綜合征區(qū)別于其他疾病的重要特征。黃疸和肝脾腫大僅見于1/3的病人，且多為輕或中度。不少病例腹腔積液形成急劇而持久，腹壓升高，膈肌上抬，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腹腔間隔室綜合征（ACS），引起全身性生理紊亂。出現(xiàn)少尿和無尿。胸腔容積及肺順應(yīng)性下降，心排出量減少，肺血管阻力增加，出現(xiàn)低氧血癥和酸中毒。
3.慢性型
病程可長達(dá)數(shù)年以上，多見于隔膜型阻塞的病人，病情多較輕，但多有引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見于足靴區(qū)，有的出現(xiàn)慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹腔積液，但多數(shù)趨于相對(duì)穩(wěn)定。尚可有頸靜脈怒張，精索靜脈曲張，巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。
晚期病人由于營養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹腔積液增多、消瘦，可出現(xiàn)典型的"蜘蛛人"體態(tài)。
檢查
1.實(shí)驗(yàn)室檢查
血液學(xué)檢查，急性期病例可有血細(xì)胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現(xiàn)，血常規(guī)檢查可有白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進(jìn)者，可有貧血或血小板、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少。肝功檢查，急性型者可有血清膽紅素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原時(shí)間延長和血清白蛋白減少，慢性型病例，肝功能檢查多無明顯變化。腹腔積液檢查，若不伴有自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎，蛋白濃度常低于30g/L，細(xì)胞數(shù)亦不顯示增加。免疫學(xué)檢查，血清IgA、lgM、IgG、IgE和C3等無明顯特征性變化。
2.B超檢查
腹部B超可對(duì)多數(shù)病例做出初步正確診斷，其符合率可達(dá)95%以上。可在膈面頂部、第二肝門處探測(cè)肝靜脈及下腔靜脈阻塞的部位和長度以確定是否隔膜型。急性布加綜合征時(shí)肝臟腫大和腹腔積液多是突出的表現(xiàn)。多普勒超聲對(duì)具有很高的診斷價(jià)值。因此，腹部超聲探查是布加綜合征首選的、有價(jià)值的、非創(chuàng)傷性檢查。
3.肝靜脈、下腔靜脈、門靜脈及動(dòng)脈造影
血管造影是確立B-CS診斷的最有價(jià)值的方法，常用的造影有以下幾種：①下腔靜脈造影及測(cè)壓；②經(jīng)皮肝穿肝靜脈造影（PTHV）；③經(jīng)皮脾穿刺門靜脈造影（PTSP）；④動(dòng)脈造影。
4.CT掃描
在布加綜合征急性期，CT平掃可見肝臟呈彌漫性低密度腫大且伴有大量腹水。CT掃描的特異性表現(xiàn)是下腔靜脈肝后段及主肝靜脈內(nèi)出現(xiàn)高度衰退的充盈缺損（60～70Hu）。增強(qiáng)掃描對(duì)Budd-Chiari綜合征的診斷具有重要意義。
5.磁共振（MRI）
布加綜合征時(shí)，MRI可顯示肝實(shí)質(zhì)的低強(qiáng)度信號(hào)，提示肝臟淤血，組織內(nèi)自由水增加，MRI可清晰顯示肝靜脈和下腔靜脈的開放狀態(tài)，甚至可將血管內(nèi)的新鮮血栓與機(jī)化血栓或瘤栓區(qū)分開來；MRI還可顯示肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)呈現(xiàn)的蛛網(wǎng)樣變化，同時(shí)對(duì)肝外側(cè)支循環(huán)亦可顯示。
6.肝臟核素掃描
肝臟尾葉的靜脈血由肝短靜脈直接回流至下腔靜脈。單純肝靜脈阻塞時(shí)肝短靜脈通暢，同位素掃描檢查可見肝區(qū)放射性稀疏，而尾葉放射性密集。核素掃描對(duì)布加綜合征的診斷不具特異性，僅部分病例于尾狀葉放射性吸收相對(duì)增加，在鑒別海綿狀肝血管瘤時(shí)有重要參考價(jià)值。
7.內(nèi)鏡檢查
胃鏡對(duì)布加綜合征的診斷幫助不大。但在慢性病例，特別是對(duì)曾有消化道出血者，可進(jìn)一步了解出血原因、部位；對(duì)可疑的或鑒別困難的病例，直視下取活檢，更可明確診斷。腹腔鏡下活檢有更安全、可靠的優(yōu)點(diǎn)。
8.肝穿刺活組織檢查
單純肝靜脈血栓形成急性期，肝小葉中央靜脈、肝竇和淋巴管擴(kuò)張，肝竇郁血，肝彌漫性出血。血細(xì)胞從肝竇漏入竇周間隙，與肝板的細(xì)胞混在一起。中央靜脈周圍有肝細(xì)胞壞死。隔一段時(shí)間，肝板細(xì)胞被紅血細(xì)胞替代。晚期肝小葉中央?yún)^(qū)壞死的肝細(xì)胞被纖維組織替代，形成肝硬化，其余部位肝細(xì)胞再生，肝靜脈和肝竇均擴(kuò)張。
診斷
急性布加綜合征多以右上腹痛、大量腹腔積液和肝大為突出癥狀；慢性病例多以肝大，門-體側(cè)支循環(huán)形成和持續(xù)存在的腹腔積液為特征。無創(chuàng)的實(shí)時(shí)超聲和多普勒超聲及CT掃描可對(duì)95%以上的病例提示布加綜合征的臨床診斷。
治療
1.介入手術(shù)治療
布加綜合征首選介入手術(shù)治療，創(chuàng)傷小，效果好。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解后可行球囊擴(kuò)張治療，將狹窄段血管擴(kuò)開。球囊擴(kuò)張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。
2.內(nèi)科治療
內(nèi)科治療包括低鹽飲食、利尿、營養(yǎng)支持、自體腹腔積液回輸?shù)取?duì)于起病1周內(nèi)單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療，但大多數(shù)病例于血栓形成后幾周或幾個(gè)月才獲確診。對(duì)于大多數(shù)病例，保守治療雖可以贏得側(cè)支循環(huán)形成的時(shí)間，但患者最后仍需手術(shù)治療。布加綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹腔積液、嚴(yán)重營養(yǎng)不良。作為手術(shù)前的支持療法，內(nèi)科治療可以改善患者全身情況，減少手術(shù)死亡率，有利于患者術(shù)后康復(fù)。
3.外科治療
（1）隔膜撕裂術(shù) 經(jīng)右心房隔膜撕裂術(shù)：方法是經(jīng)右前第4肋外胸切口或經(jīng)胸骨切口進(jìn)入胸腔，于右膈神經(jīng)前縱行切開心包。
（2）下腔靜脈-右心房分流術(shù)。
（3）腸系膜上靜脈-右心房分流術(shù)。
（4）根治性手術(shù) 根治手術(shù)雖然直接去除了原發(fā)病灶，但在同時(shí)伴有下腔靜脈炎癥的病例中仍有復(fù)發(fā)的可能。
