盤狀紅斑狼瘡（DLE）為慢性復(fù)發(fā)性疾病，盤狀紅斑狼瘡皮疹呈持久性盤狀紅色斑片，多為圓形、類圓形或不規(guī)則形，大小有幾毫米，甚至10毫米以上，邊界清楚。皮疹表面有毛細(xì)血管擴張和灰褐色黏著性鱗屑覆蓋，鱗屑底面有角栓突起，剝除鱗屑可見擴張的毛囊口。

病因

1.遺傳

本病的患病率在不同種族中有差異。家系調(diào)查顯示，DLE患者的一二級親屬中約10%～20%可有同類疾病的發(fā)生，有的出現(xiàn)高球蛋白血癥、多種自身抗體和T抑制細(xì)胞功能異常等，單卵雙生發(fā)病一致率達(dá)24%～57%，而雙卵雙胎為3%～9%。

2.藥物

藥物致病可分成兩類，第一類是誘發(fā)DLE癥狀的藥物，如保太松、金制劑等藥物。第二類是引起狼瘡樣綜合征的藥物，如鹽酸肼酞嗪（肼苯噠嗪）、普魯卡因酰胺、氯丙嗪苯妥因鈉、異煙肼等。

3.感染

有人認(rèn)為，其發(fā)病與某些病毒（特別是慢病毒）感染有關(guān)。從患者腎小球內(nèi)皮細(xì)胞漿、血管內(nèi)皮細(xì)胞、皮損中都可發(fā)現(xiàn)類似包涵體的物質(zhì)。同時，患者血清對病毒滴度增高，尤其對麻疹病毒，副流感病毒Ⅰ、Ⅱ型，EB病毒，風(fēng)疹病毒和黏病毒等。

4.物理因素

紫外線能誘發(fā)皮損或使原有皮損加劇，少數(shù)病例可誘發(fā)或加重系統(tǒng)性病變，兩個月后皮膚熒光帶試驗陽性，如預(yù)先服阿的平能預(yù)防皮損。亦有人認(rèn)為紫外線先使皮膚細(xì)胞受傷害，抗核因子得以進入細(xì)胞內(nèi)與胞核發(fā)生作用，發(fā)生皮膚損害。寒冷強烈電光照射亦可誘發(fā)或加重本病。有些局限性盤狀紅斑狼瘡曝曬后可演變?yōu)橄到y(tǒng)型，由慢性型演變成急性型。

5.內(nèi)分泌因素

鑒于本病女性顯著多于男性，且多在生育期發(fā)病，故認(rèn)為雌激素與本病發(fā)生有關(guān)。此外口服避孕藥可誘發(fā)狼瘡樣綜合征。

6.免疫異常

一個具有DLE遺傳素質(zhì)的人在上述各種誘因的作用下，機體的免疫機能紊亂。當(dāng)遺傳因素強時，弱的外界刺激即可引起發(fā)病。反之，在遺傳因素弱時，其發(fā)病需要強烈的外界刺激。

臨床表現(xiàn)

病初，活動性損害為紅斑狀圓形鱗屑性丘疹，直徑5~10mm，伴有毛囊栓塞。皮損好發(fā)于雙頰的突起部位、鼻梁、頭皮和外耳道，可持續(xù)存在或反復(fù)數(shù)年。皮損可波及軀干上部和四肢伸側(cè)。光敏感多見，表現(xiàn)為光照射皮膚的片狀損害。黏膜受累可十分突出，尤其是口腔潰瘍。未經(jīng)治療的DLE皮損漸漸向外擴展，皮損中央?yún)^(qū)出現(xiàn)萎縮。殘留的瘢痕不會收縮。用力剝離鱗屑，可見到鱗屑上有刺狀突起，栓在擴張毛囊口內(nèi)，稱為"地毯圖釘"。頭部有廣泛的脫發(fā)，并有永久性瘢痕形成。

盡管本病通常局限于皮膚，但仍有近10%患者最終出現(xiàn)不同程度的全身表現(xiàn)，一般不嚴(yán)重，可能僅僅表現(xiàn)為抗核抗體陽性。白細(xì)胞計數(shù)減少以及輕微暫時的全身表現(xiàn)，如關(guān)節(jié)痛。僅少數(shù)DLE病人發(fā)生慢性滑囊炎。

檢查

1.實驗室檢查

血清免疫學(xué)檢查：抗核抗體可陽性，類風(fēng)濕因子可陽性，免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）可同時升高，抗ENA抗體可陽性。

2.組織活檢

組織活檢對診斷具有重要意義。

3.狼瘡帶試驗（LBT）

有助于LE的診斷及鑒別。

診斷編輯 播報

1.唇部有紅斑、鱗屑、萎縮、糜爛、退色或色素沉著，病損有延及皮膚。

2.口內(nèi)黏膜有紅斑、糜爛、萎縮，周圍有呈放射狀排列的白色短紋。

3.面頰部有蝶形紅斑、鱗屑、角質(zhì)栓、色素減退或萎縮。

治療

應(yīng)早期治療，以防永久性萎縮。必須盡量減少在陽光或紫外線下暴露，外出時應(yīng)采用防紫外線措施。

1.局部藥物療法

①皮質(zhì)類固醇外用；②他克莫司外用；③液體氮或干冰冷凍療法。

2.口服藥物治療

①抗瘧藥如氯喹等，氯喹有防光和穩(wěn)定溶酶體膜、抗血小板聚集以及黏附作用，病情好轉(zhuǎn)后減量；②雷公藤制劑等；③口服糖皮質(zhì)激素。