特發(fā)性肺纖維化(IPF)是一種慢性、進行性、纖維化性間質(zhì)性肺疾病，病變局限在肺臟，好發(fā)于中老年人群，其肺組織學和/或胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)，病因不清。按病程有急性、亞急性和慢性之分，本病多為散發(fā)，據(jù)統(tǒng)計，每年整體人群中的患病率約(2～29)/10萬，且呈逐漸增長趨勢，估計以每年11%的比例增長。在美國特發(fā)性肺纖維化患者大約有100000人，歐盟地區(qū)大約有110000人，而且每年歐盟地區(qū)新增IPF患者35000人。日本每年整體人群中的IPF患病率約(2.23～10)/10萬，實際值遠高于這個數(shù)目。我國作為一個老齡化嚴重的國家，目前IPF患病人數(shù)也是逐年增加，保守估計至少在50萬左右。作為一種慢性間質(zhì)性肺病，IPF起病隱匿、病情逐漸加重，也可表現(xiàn)為急性加重。IPF診斷后的平均生存期僅2.8年，死亡率高于大多數(shù)腫瘤，IPF被稱為一種“類腫瘤疾病”。

根據(jù)2013年發(fā)表的美國胸科學會/歐洲呼吸學會有關(guān)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIPs)的國際多學科分類，IIPs分為主要的IIPs、罕見的IIPs和不能分類的IIPs。主要的IIPs有6種類型，包括IPF、特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎(iNSIP)、呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病(RB-ILD)、脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)、隱原性機化性肺炎(COP)、急性間質(zhì)性肺炎(AIP)。少見的IIPs有2種類型，包括特發(fā)性淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎(iLIP)、特發(fā)性胸膜肺實質(zhì)彈力纖維增生癥(iPPFE)。IPF是主要的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中最為常見的一種類型