成骨不全癥的特征?成骨不全癥又稱成骨不全癥、脆骨病、瓷娃娃、原發(fā)性骨脆性、骨膜發(fā)育不良，是一種罕見的遺傳性骨病。

成骨不全癥的特征?

兒童容易發(fā)生骨折，輕微的碰撞就會(huì)造成嚴(yán)重的骨折。成骨不全的具體癥狀如下： 1、成骨不全癥狀較輕者，可能無明顯異常。身高和外貌正常的兒童發(fā)生骨折的可能性很小。 2、成骨不全癥狀嚴(yán)重者，骨強(qiáng)度極低，容易發(fā)生骨折。常表現(xiàn)為自發(fā)性骨折或反復(fù)多發(fā)性骨折。骨折多為青枝型。此類骨折移位少、疼痛輕、愈合快。然而，依賴骨膜下成骨的畸形愈合很常見，四肢常常彎曲或成形。喇叭。 3.一般青春期后，成骨不全患者的骨折次數(shù)會(huì)逐漸減少，但可能出現(xiàn)脊柱側(cè)彎、骨盆扁平、身材矮小、鞏膜發(fā)藍(lán)、鞏膜變薄和透明度增加、進(jìn)行性耳聾(由于聽骨硬化)。聲音傳導(dǎo)障礙，也可能是聽覺神經(jīng)離開顱底時(shí)受到壓迫所致);此外，還可能表現(xiàn)為牙齒發(fā)育不良、面黃、門牙變薄、切緣缺損等;患者關(guān)節(jié)松弛可能是由于肌腱和韌帶中膠原組織發(fā)育障礙導(dǎo)致畸形、關(guān)節(jié)不穩(wěn)定等，從而影響日常生活和長(zhǎng)期壽命。